Лікування гранулематозу Вегенера

Гранулематоз Вегенера – один з різновидів системних васкулітів, рідкісна патологія сполучної тканини, що супроводжується гранулематозно-некротичними змінами судин. Патологія залучає також органи дихання, нирки, нервова система, органи зору.

Дана патологія може виникнути у будь-якому віці, більшість випадків припадає на 25-55 років, частіше у чоловіків. Гранулематоз Вегенера не є надто поширеним у світі. У країнах Європи частота захворюваності становить 5 на 100 000 населення.

Причини виникнення гранулематозу Вегенера є такими ж як і при інших системних васкулітах. Систематичне проникнення інфекцій та вірусів призводять до імунної дисфункції. Наша імунна система втрачає здатність диференціювати чужорідні клітини від власних клітин організму. Відбувається саморуйнування клітин, тканин, органів. Звісно ж, не останню роль відіграє спадкова схильність до системних патологій.

Класична картина гранулематозу Вегенера включає такі симптоми:

• біль у суглобах;

• загальна слабкість, швидка втомлюваність;

• охриплість голосу, кашель;

• симптоми загальної інтоксикації;

• втрата апетиту;

• запаморочення;

• часті носові кровотечі;

• посилена пітливість вночі;

• оніміння рук;

• кров у сечі та ін.

Диференціювальними показниками, котрі чітко вказують на наявність саме гаранулематозу Вегенера є ураження верхніх дихальних шляхів,  легень та нирок.

Розрізняють 4 стадії розвитку гранулематозу Вегенера:

• І стадія – риногенний гранулематоз – проявляється стійким ураженням верхніх дихальних шляхів. При цьому у пацієнта діагностуються такі патології як: гнійно-некротичний риносинусит, назофарингіт, деформація перегородки носа, ларингіт;

• ІІ стадія – легенева – відповідно у процес патогенезу залучається некротично-виразкове ураження легень, формується вторинне запалення;

• ІІІ стадія – генералізоване ураження – безпосередня генералізація патологічного процесу, захворювання нирок, судин, органу зору та ін.;

• ІV стадія – термінальна – розвиток дихальної та ниркової недостатностей, котрі не сумісні з життям людини.

Існує також лімітована форма захворювання, без ураження нирок. Проте, такі випадки зустрічаються у 15-20%. Якщо у процес залучені нирки, тоді одразу ж відбуваються помітні зміни у організмі: гематурія (кров у сечі), біль у попереку, протеїнурія (значна кількість білку у сечі).

На жаль, на даний момент летальність внаслідок гранулематозу Вегенера є досить високою, що обумовлено пізньою діагностикою захворювання і подальшим повним руйнуванням дихальної системи та нирок.

Діагноз «Гранулематоз Вегенера» можна виставити за умови, що наявні 2 з 4 критеріїв Американського коледжу ревматологів, а саме:

1. Ураження верхніх дихальних шляхів.

2. Наявність інфільтративних змін у легенях, що доводить рентгенографія органів грудної клітини.

3. Виразки у ротовій порожнині.

4. Сечовий синдром.

Достовірність діагнозу також варто підкріпити лабораторним обстеженням: загальний аналіз крові (з лейкоцитарною формулою), загальний аналіз сечі, аналіз крові на ANCA, біопсія уражених ділянок, біохімічний аналіз крові.

Головною метою лікування гранулематозу Вегенера є досягнення повної ремісії , попередження появи ускладнень, запобігання незворотніх деструкційних змін внутрішніх органів. Проводиться активна гормональна імуносупресивна  терапія (глюкокортикостероїди), лікування циклофосфоамідами, загальнозміцнююча терапія, підтримка нормального функціонування нирок.

Пам’ятайте! Чим швидше проведена діагностика та розпочато лікування – тим більший ефект та вищий відсоток позитивних прогнозів! Не гайте часу – зверніться до спеціалістів Оксфорд Медікал, щоб отримати якісну своєчасну медичну допомогу!

Запис за телефоном: 777 299