Системная склеродермия - тяжелое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся значительным фиброзом покровных тканей и внутренних органов, что постепенно приводит к необратимому дальнейшему разрушению.
Чаще всего системной склеродермией болеют женщины в возрасте 30-50 лет.
Окончательная причина заболевания не установлена. Существует теория о генетической предрасположенности, что передается от родителей, однако точно эта теория не является научно подтвержденной, только выведены определенные маркеры заболевания, которые наблюдаются как у родителей, так и у детей.
Наиболее распространено мнение о том, что разного рода вирусы вызывают аутоиммунный процесс (саморазрушение) во внутренней стенке сосудов, что непосредственно приводит к их деструкции. Также выделяют факторы, приводящие к патогенезу системной склеродермии, а именно:
Также вызвать резкое повышение аутоиммунного процесса в организме человека может трансплантация костного мозга, переливание крови.
Системную склеродермию классифицируют по стадиям, клиническим формам (диффузная, ювенильная, лимитированная и др.), тяжестью течения. Протекать данная патология может остро, подостро и хронически. По стадиям различают:
Симптоматика системной склеродермии является достаточно сложной и привлекает изменения в функционировании нескольких систем организма. К общим симптомам относят лихорадку, резкое похудание, слабость, лимфаденопатию.
Поражение сосудов. При склеродермии отмечаются многочисленные телеангиэктазии - расширение просвета капилляров и вен на участках с тонкой кожей, или же грубо говоря, заметное просвечивание сосудов через кожу.
Также очень распространенным явлением при склеродермии является болезнь Рейно - симметричный спазм мелких сосудов, вызванный переохлаждением или стрессом. Визуально наблюдается сильное покраснение или цианоз различных участков кожи. Часто сопровождается болью, онемением.
Кожный синдром. Самая распространенная совокупность симптомов при системной склеродермии. Проявляется это так: устойчивое утолщение кожи на пальцах рук и ног, кисти, бедрах, плечах, груди, симптом «кассета» - истончение кожи вокруг каймы губ, дигитальные язвы и некрозы в некоторых участках кожи.
Поражение опорно-двигательного аппарата. Основные проявления - утренняя скованность (от 30 мин), боль в суставах, мышцах, проксимальная мышечная слабость, трения сухожилий, укорочение фаланг пальцев.
Поражение органов пищеварительного тракта. Гипотония пищевода, дисфагия, ощущение комка в горле, значительная изжога, язвы пищевода, ухудшение перистальтики кишечника, метеоризм, обесцвечивание кала, запоры, первичный билиарный цирроз.
Нефропатии. Склеродермический почечный криз, острая нефропатия с прогрессирующим развитием почечной недостаточности.
При диагностике системной склеродермии стоит учесть состояние как организма в целом, так и состояние отдельных систем органов. Также проводится лабораторная диагностика: общий анализ крови (повышение СОЭ, гипохромная анемия, снижение гематокрита), иммунологические обследования (антицентромерные антитела, склеродермаспецифические аутоантитела и др.), морфологическое обследование биоптатов кожи пациента.
При лечении назначается специальный лечебный режим, включающий в себя полную ликвидацию стрессовых факторов, профессиональных вредностей, употребление алкоголя и табака.
В дальнейшем назначается эффективная иммуносупрессивная терапия - глюкокортикостероиды и цитостатики, антифиброзная терапия.
Стоит учесть, что висцеральные проявления также требуют адекватного лечения. Учитывая все последствия и симптомы, назначается соответствующая симптоматическая терапия.
Заметьте, что системная склеродермия - это заболевание, которое следует лечить с первых его проявлений, ведь они имеют необратимое действие. Чем раньше назначено базисное лечение - тем больше его эффективность и лучший процент прогноза для пациента! Обращайтесь к специалистам Оксфорд Медикал и получите качественную медицинскую помощь!
Запись по телефону: (050) 3 777 299, (067) 3 777 299
Консультация ревматолога | 550.00 грн | |
Консультация ревматолога(повторная) | 400.00 грн |
Указанные цены могут отличаться от действующих в клинике. Актуальные цены вы можете узнать в клинике или по телефону
отделение: Ревматология
Василиянок, 1
телефон:
+38 (034) 2 777 299;
+38 (067) 3 777 299;
+38 (050) 3 777 299
Независимости 93А
телефон:
+38 (034) 2 777 299;
+38 (067) 3 777 299;
+38 (050) 3 777 299
Записаться на прием
Если вы не нашли нужную информацию — свяжитесь с нами удобным для вас способом